本文的内容

1.什么是淀粉样变肾病2。皮肤淀粉样变性是如何形成的3。什么是皮肤淀粉样变4。皮肤淀粉样变性病的症状

该病病程长，发展慢，部分患者与遗传有关。

二。临床表现和分类

1.原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏，少数患者可突然累及多个部位。皮损出现后极难消失，患者一般健康不受影响。此类型可分为淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变和结节性淀粉样变。

淀粉样变苔藓：皮损对称分布在双腿胫骨前，其次是上背部，但也有大腿和前臂。早期皮损为针头大小的褐色斑点，逐渐转为尖丘疹，并逐渐增大，直径约2mm。其形状为扁平隆起，半球形或圆锥形，质地坚硬，褐色、褐红色、淡红色或接近正常肤色，蜡状光泽，表面粗糙，角化过度或有少量鳞屑，顶端有黑色角质塞，剥脱后脐凹陷。早期稀疏，渐密但不融合，小腿及上背部皮疹呈念珠状排列，有重要诊断意义。常因搔抓而出现严重瘙痒、皮肤粗糙、变厚，类似单纯性苔藓或扁平苔藓。

斑块淀粉样变性：皮损常发生在上背部，但也可发生在躯干和四肢。表现为中度瘙痒，网状褐色色素沉着斑对称分布，外观似& quot波纹型& quot，具有诊断价值。

结节性淀粉样变：皮疹发生在小腿、躯干、龟头等部位。且多见于女性。皮损为结节状或斑片状，直径2 ~ 3 cm，褐色或金黄色，皮损上覆盖有萎缩松弛的皮肤。

肿胀性淀粉样变性：类似硬皮病。

2.原发性系统性淀粉样变：早期皮疹为小而有光泽的散在丘疹，扁平或半球形，蜡状琥珀色，光滑坚硬。由于紧张可以出现半透明的水泡，病变也可以融合成大小不一的斑块或结节。皮疹常呈蓝红色并伴有出血。丘疹和结节附近有瘀点。皮疹主要发生在面部，累及心、肾、肝、胃肠道等多个器官，皮肤损害约占25%。面部有弥漫性斑块者，如狮面。当嘴唇和脸颊的黏膜受累时，会变厚，喉咙受损时，会出现声音嘶哑和吞咽困难。当手指被侵犯时，会变得红肿和坚硬，类似于硬皮病或粘液水肿性苔藓。四肢可出现紫癜和创伤性大疱，类似大疱性表皮松解症。少数病例皮下有硬结和斑块。

40%病例舌有弥漫性浸润，成为巨舌，但其硬度更明显，并常同时存在舌炎。可见沟纹、坏死和脓性分泌物，人有痛感。舌表面可出现出血性丘疹、结节和斑块。

腰疼是骨骼肌受累，表现为心功能不全、蛋白尿、肾功能不全为心肾受累。此外，还可能出现呕血、便血等胃肠道症状。约20%的患者最终出现多发性骨髓瘤相关的骨痛。

该病预后差，常出现心肌功能不全、多发性骨髓瘤后2年内死亡，部分患者出现消化道出血。

3.遗传性系统性淀粉样变性：主要侵犯肾脏、周围神经、脊神经节和心脏。

(1)发热、荨麻疹、耳聋型：常染色体显性遗传，起病于青春期，突发发热、寒战、荨麻疹样皮疹、进行性耳聋。肾脏出现淀粉样物质沉积，持续数年，最终死于肾衰竭。

(2)家族性地中海热：常染色体隐性遗传。反复短期发热，伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎，常因肾脏受累而导致死亡。

(3)Andrade型：显性遗传，以周围感觉和运动神经受累为特征。主要侵犯下肢，表现为胃肠疾病、无汗、体位性低血压、括约肌疾病和营养不良损害。

(4)上肢神经病型：某些方面与安德拉德型相似，上肢神经病更明显。同时

(5)心脏型：主要累及心脏，伴快速进行性心力衰竭。

4.继发性皮肤淀粉样变：常继发于各种慢性炎症性疾病，主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官，少数累及甲状腺，无皮肤损害。原发病包括类风湿性关节炎、麻风病、结核病、梅毒、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、肿瘤、血吸虫病等。它可以表现为肝肿大、蛋白尿、肾炎和尿毒症。

参考：* * */治愈/预防/皮肤/指数. asp

00-1010 1.淀粉样变性病的病因仍不清楚。原发性系统性淀粉样变性常导致皮肤损伤。继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质器官，无皮肤损害。一些淀粉样变性病与遗传有关。

2.淀粉样变是由于淀粉样蛋白在组织器官细胞外异常沉积而引起的一组具有共同特征但临床表现不同的疾病的总称。

什么是淀粉样变性肾病

I .原发性皮肤淀粉样变性：

1.苔藓样淀粉样变最为常见，好发于中年人。皮损对称分布于四肢伸展侧。典型的皮损为半球形、多边形或圆锥形硬丘疹，顶部有黑角栓。皮损致密但不融合。小腿和上背部的皮疹沿皮纹呈念珠状排列，表现为剧烈瘙痒。

2.斑块性淀粉样变好发于中老年女性，皮肤损害主要见于背部和肩胛区或四肢伸展侧。表现为一组1 ~ 3 mm的褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波浪状外观，感觉轻度瘙痒。

3.化感病样皮肤淀粉样变罕见，皮肤损害表现为色素沉着伴点状白斑，常合并苔藓样或斑状淀粉样变。

4.结节状淀粉

5、肛门骶骨部皮肤淀粉样变此病表现为肛门、骶骨部色素沉着伴苔藓样淀粉样变。

6、摩擦性淀粉样变此病因长期用尼龙刷等硬物摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。

参考资料来源：百度百科-皮肤淀粉样变

什么是皮肤淀粉样变

病情分析：皮肤淀粉样变：淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。　　苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。根据您的病情描述，您应该属于原发性皮肤淀粉样变性。 指导意见：1、首先您要注意受损皮肤的护理，不要用刺激性护肤产品； 2、其次您要合理的饮食，避免刺激性食物，多运动，提高身体抵抗力； 3、目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。

皮肤淀粉样变的症状

皮肤淀粉样变及其症状。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。
由于发病原因及其个人体质不同，不同患者的淀粉样变症状特征也不尽相同，长沙鸿业皮肤病专科医院的皮肤专家指出，淀粉样变是一种比较顽固的慢性皮肤疾病，
主要症状有：1、苔藓样淀粉样变
多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，自觉瘙痒剧烈，长期搔抓，丘疹融合成苔藓样变。
　　2、斑状淀粉样变
多见于中年以上，好发于背部肩胛间区，亦可累及躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型，皮疹轻微瘙痒。
　　3、结节型皮肤淀粉样变
也称淀粉样瘤，本型罕见，是单发或多发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四肢，自觉瘙痒。
　　4、皮肤异色病样淀粉样变
属常染色体隐性遗传，多在20岁前发病，男性多见，好发于背、腰、和耳后或分布全身，除苔藓样丘疹外，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水疱或血疱，可有掌跖角化，对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。
　　5、结节爱小型
特点为结节表面皮肤萎缩，有柔软感。有的发生于老年人的肛门骶骨部，呈现为以肛门为中心放射状褐色斑片，有痒感。
看完以上的内容介绍，相信大家跟小编一样，已经对于皮肤淀粉样变不再那么陌生了，心里已经有了一个概念，那么面对这种慢性皮肤疾病，患者朋友要积极治疗。配合治疗并坚持治疗，才能恢复皮肤健康。
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